В период первых дней жизни у половины детей возникает пигментация кожи из-за затруднений вывода билирубина. Организм не сразу адаптируется к окружающей среде. Когда у малыша желтеет кожа, важно определить причину, по которой это происходит. В отличие от безобидной физиологической желтушки, связанной с незрелостью печени малыша, конъюгационная не проходит самостоятельно. Она может перейти в затяжную форму, грозит осложнениями, поражением центральной нервной системы.
Конъюгационная желтуха – это разновидность патологии новорожденных, связана с нарушением химического разрушения билирубина, перехода его из непрямой формы в прямую. Токсичный пигмент скапливается в крови, так как в несвязанном виде он не утилизируется через почки и кишечник. Когда билирубин накапливается в крови, возможна интоксикация головного мозга, не исключен летальный исход. Причины и последствия конъюгационных патологий устанавливаются после всесторонних обследований новорожденных детей.
Что такое конъюгационная желтуха?
Патология возникает из-за наследственных факторов, когда печень не вырабатывает нужных ферментов, связывающих билирубин. Он появляется в крови после естественной гибели эритроцитов. Ежедневно обновляется до 1% красных кровяных телец, они содержат непрямой билирубин. Это токсичный пигмент, переносящий кислород и углекислый газ. У здоровых людей он взаимодействует с белками, образует сложное органическое соединение. Его разрушение происходит в печени под воздействием ферментов (энзимов), этот процесс называется конъюгацией. Преобразованный пигмент становится водорастворимым, он поступает в желчь для утилизации.
При конъюгационной желтухе новорожденных печень не вырабатывает ферменты в полном объеме, нарушается процесс переработки токсичного билирубина, его концентрация в крови постепенно возрастает. Если не принимать никаких мер, состояние младенца будет ухудшаться, развивается интоксикация ядер головного мозга.
Конъюгационная желтуха у новорожденных является распространенным состоянием, которое возникает из-за недостаточной способности печени к связыванию билирубина. Врачи отмечают, что основными причинами этого состояния могут быть физиологическая незрелость печени, а также некоторые генетические нарушения. Симптомы включают желтушность кожи и слизистых оболочек, что обычно проявляется на 2-3 день жизни. В большинстве случаев конъюгационная желтуха не требует специфического лечения и проходит самостоятельно в течение нескольких недель. Однако в редких случаях может потребоваться фототерапия для снижения уровня билирубина. Врачи подчеркивают важность наблюдения за состоянием новорожденного, так как игнорирование симптомов может привести к серьезным последствиям, включая повреждение нервной системы. Регулярные осмотры и своевременное обращение к специалистам помогут избежать осложнений и обеспечить здоровье малыша.
Причины заболевания
При нарушении процесса конъюгации желтуха новорожденных возникает в первые дни жизни или внутриутробно. Заболевание протекает в следующих формах:
- Из-за недоношенности незрелая печень не готова вырабатывать энзимы. В этом случае конъюгационная желтуха носит затяжной характер, опасная осложнениями, затягивается до 4 недель.
- Синдром Жильбера – хромосомное нарушение врожденного характера, когда неправильно синтезируются ферменты. Чаще встречается у новорожденных мальчиков, характеризуется умеренным ростом концентрации токсичного пигмента.
- Синдром Криглера-Найяра – тяжелая форма желтухи, возникающей по конъюгационной причине. Связана с генетической патологией печени, когда не происходит выработка энзимов. Нарушается ферментация токсического билирубина, это приводит к поражению центральной нервной системе, конъюгационная желтуха трансформируется в ядерную.
- Синдром Люцея-Дрискола характеризуется присутствием в крови ребенка особых гормонов, которые препятствуют преобразованию билирубина. Это очень редкая патология, ее природа до конца не изучена. Если организм малыша в первые недели жизни самостоятельно не подавляет действие чужеродных гормонов, из-за конъюгационных нарушений возможны необратимые поражения головного мозга и летальный исход.
- Синдром грудного скармливания, бывает крайне редко при резусной несовместимости матери и ребенка. При такой форме конъюгационной желтухи с молоком матери в организм малыша поступают вещества, вызывающие гибель эритроцитов. В этом случае малыша переводят на искусственное вскармливание или дают ему грудное молоко от другой мамы.
- Гипербилирубинемическая форма возникает при тяжелых родах, кислородном голодании плода. Природа конъюгационных нарушений связана с повышенным уровнем токсичного пигмента в крови новорожденного. В ряде случаев при недоношенности приводит к поражению серого вещества головного мозга.
- Эндокринная форма конъюгационного вида желтухи связана с нарушением выработки гормона щитовидной железой.
- Внутриутробное поражение печени малыша препаратами, противопоказанными при беременности. Прием хинина, некоторых видов антибиотиков приводит к конъюгационным нарушениям. Требует незамедлительного лечения, малышу поддерживают функцию паренхимы до ее восстановления.
Симптомы конъюгационной желтухи у новорожденных
Заболевание чаще проявляется изменением цвета слизистых и кожи на второй или третий день жизни, они приобретают желтую окраску. Патология не сопровождается увеличением паренхимы и селезенки, иногда сопровождается изменением поведения малыша: у него снижается аппетит, плач становится продолжительным и монотонным.
Физиологическую желтуху от патологической отличают по цвету испражнений: при конъюгационных нарушениях они меняют окраску, моча темнеет, каловые массы становятся бесцветными. О патологических нарушениях головного мозга сигнализируют некоторые симптомы:
- слизистые, кожа и глазные яблоки малыша становятся ярко-оранжевого цвета;
- он часто запрокидывает голову, закатывает глаза;
- возникают судороги;
- повышается температура;
- срыгивает массами желтоватого цвета.
Конъюгационная желтуха у новорожденных — это распространенное состояние, которое вызывает беспокойство у родителей. Она возникает из-за незрелости печени, которая не успевает перерабатывать билирубин, что приводит к его накоплению в крови. Симптомы проявляются в желтушности кожи и слизистых оболочек, что часто заметно на 2-3 день жизни. В большинстве случаев это состояние является физиологическим и проходит самостоятельно в течение нескольких недель. Однако важно следить за уровнем билирубина, чтобы избежать возможных осложнений. Лечение может включать фототерапию, которая помогает снизить уровень билирубина. В редких случаях, если уровень остается высоким, может потребоваться более серьезное вмешательство. Последствия, как правило, минимальны, и большинство детей полностью восстанавливаются без долгосрочных проблем. Родители должны быть внимательны и консультироваться с врачом, чтобы обеспечить здоровье своего малыша.
Лечение конъюгационной желтухи
Тактика терапевтических вмешательств зависит от концентрации билирубина в крови младенца. Если она не превышает 120 мкмоль/л, назначается фотолечение: под воздействием света определенной волны токсический пигмент в коже разрушается, процесс связи его с альбумином активизируется. Для детоксикации рекомендуется частое грудное кормление, до 7 раз в день.
При недостатке белка малышу вводится донорская плазма, препараты альбумина. Если есть угроза поражения мозга, кровь заменяется полностью. Внутривенным введением глюкозы, солей калия, магния, кальция поддерживают обменные процессы в организме малыша, снижают концентрацию токсинов в крови.
Барбитураты назначаются для активизации конъюгационных процессов в печени, они нормализуют выработку ферментов, связывающих билирубин.
Когда проходит желтуха?
Конъюгационные нарушения редко носят затяжной характер, через 7–10 дней выработка энзимов нормализуется, концентрация билирубина снижается до нормального уровня. У недоношенных младенцев дольше сохраняется желтушность, до 21 дня. Если цвет кожи остается желтым, концентрация токсического пигмента не снижается – возможны осложнения конъюгационной желтухи. Они лечатся до 4 месяцев.
Своевременное снятие интоксикации позволяет избежать осложнений. Много зависит от кормящей мамы: чем чаще она будет прикладывать младенца к груди, тем быстрее он будет выздоравливать. При редких генетических патологиях конъюгационной желтухи возможны рецидивы, сбой выработки ферментов может произойти в любом возрасте при инфекционных поражениях паренхимы.
Последствия
Желтушность по конъюгационной типу выявляется крайне редко, случаи летальных исходов единичные, их статистика не ведется. Ребенок находится на стационарном учете в течение полугода. Периодически проводится биохимическое исследование крови, выявляется содержание непрямого и прямого билирубина.
Когда в результате конъюгационной желтухи возникают осложнения, из-за токсического поражения выбывают нарушения центральной нервной системы. В этом случае у ребенка развивается умственная отсталость, возможны задержки речи. Иногда снижается зрение, слух.
Вопрос-ответ
Каковы причины конъюгационной желтухи?
Причины конъюгационной желтухи. Инфекции, воспалительные процессы печени и протоков могут провоцироваться врождёнными инфекциями: краснухой, герпесом, ВИЧ, цитомегаловирусом, токсоплазмозом, сифилисом и др. Также септицемия нередко сопровождается ростом прямого билирубина.
Какая желтуха самая опасная?
Самое опасное — ядерная желтуха, когда желтый пигмент прокрашивает серое вещество головного мозга, в том числе черепно-мозговые нервы.
Какая желтуха опасна для новорожденного?
При увеличении уровня билирубина надолго и/или до высоких цифр развивается ядерная желтуха — тяжелое осложнение любой желтухи новорождённых.
Какие наследственные нарушения приводят к развитию желтухи новорожденных?
В основе патологической желтухи лежат различные заболевания: гемолитическая болезнь новорожденных, внутриутробные инфекционные процессы, сепсис новорожденных, врожденный гипотиреоз, атрезия, гипоплазия, обменные расстройства желчного пигмента.
Советы
СОВЕТ №1
Обратите внимание на цвет кожи и слизистых вашего новорожденного. Если вы заметили желтушность, особенно в первые дни жизни, немедленно проконсультируйтесь с педиатром. Раннее выявление может помочь избежать серьезных последствий.
СОВЕТ №2
Следите за общим состоянием ребенка. Если у него наблюдаются такие симптомы, как вялость, плохой аппетит или изменение цвета мочи и стула, это может указывать на проблемы с печенью. В таких случаях важно обратиться к врачу для диагностики.
СОВЕТ №3
Узнайте о возможных причинах конъюгационной желтухи, таких как наследственные заболевания или инфекции. Это поможет вам лучше понять ситуацию и обсудить с врачом возможные риски и методы лечения.
СОВЕТ №4
Не забывайте о важности регулярных медицинских осмотров. Педиатры могут выявить проблемы на ранних стадиях, что значительно увеличивает шансы на успешное лечение и минимизацию последствий для здоровья вашего ребенка.