Билиарный цирроз печени возникает по различным причинам. Одна из них – патология желчевыводящих путей. Заболевания, связанные с нарушением эвакуации желчи провоцируют развитие билиарного цирроза печени. В общей статистике заболеваемости эта разновидность некротического перерождения паренхимы фигурирует редко, в год регистрируется от трех до семи случаев на 100 тысяч человек. Это каждый десятый диагностируемый цирроз.
Заболевание встречается у трудоспособных мужчин и женщин на фоне приобретенных или врожденных заболеваний печени, желчного пузыря, протоков неинфекционной природы. У билиарного цирроза есть специфические проявления. Как и все другие виды цирроза, билиарный опасен серьезными осложнениями, приводящими к летальному исходу.
Причины билиарного цирроза
Установлена наследственная предрасположенность к этому заболеванию и его связь с рядом аутоиммунных патологий, приводящих к изменению в желчных путях. Из-за застоя желчи возникает воспалительный процесс в печени, начинаются некротические изменения. Развивается билиарный цирроз, в дольках печени разрастается рубцовая ткань. Постепенно развивается печеночная недостаточность, возникают осложнения.
Основные причины заболевания:
- образование камней в желчном пузыре;
- сахарный диабет;
- сужение просвета протоков из-за склеротических изменений;
- холангит – воспаление желчных протоков любой природы;
- васкулит – разрастание сосудистых стенок;
- врожденные пороки развития желчных протоков или пузыря;
- новообразования в брюшной полости, мешающие движению желчи;
- ревматоидный артрит – заболевание, связанное с активным разрастанием соединительной ткани;
- панкреатит – воспаление поджелудочной железы;
- нарушение обмена веществ, влияющих на состав желчи;
- склеротические изменения венозных сосудов печени, ухудшающих отток желчного секрета.
Желчь скапливается или внутри печеночных канальцев, по которым отходит выделяемый секрет, или в желчевыводящей системе. Это приводит к гибели гепатоцитов, воспалительным процессам в отделах паренхимы.
Врачи отмечают, что первичный и вторичный билиарный цирроз печени имеют различные причины и механизмы развития. Первичный билиарный цирроз чаще всего связан с аутоиммунными процессами, когда иммунная система ошибочно атакует клетки печени. Симптомы могут включать усталость, зуд кожи и желтуху. Вторичный цирроз, как правило, возникает из-за обструкции желчных протоков, что может быть вызвано желчнокаменной болезнью или опухолями. Диагностика включает анализы крови, УЗИ и иногда биопсию печени. Лечение зависит от стадии заболевания и может включать медикаментозную терапию, направленную на замедление прогрессирования болезни, а в тяжелых случаях — трансплантацию печени. Врачи подчеркивают важность раннего выявления и комплексного подхода к лечению для улучшения качества жизни пациентов.
Виды билиарного цирроза
По морфологической природе возникновения и клиническому течению выделяют две формы заболевания: первичную, связанную с аутоиммунными разрушениями желчных протоков, и вторичную, возникающую после заболеваний.
Первичный билиарный цирроз в основном возникает у женщин в период менопаузы на фоне гормонального сбоя, а также при аутоиммунных заболеваниях, приводящих к нарушению естественной эвакуации желчи.
Вторичный чаще диагностируется у мужчин от 20 до 50 лет, встречается у детей с врождёнными патологиями или иммунными заболеваниями. Для вторичного билиарного цирроза характерна патология поджелудочной железы: хроническое длительное воспаление, рак, увеличение головки. У первичной и вторичной форм билиарного цирроза разные симптомы и лечение. Первичная дольше протекает бессимптомно, хуже диагностируется.
Симптомы заболевания
Появление ночного кожного зуда специфично для первичного билиарного цирроза печени. В дневное время он похож на проявление аллергии: возникает от контакта с одеждой, после водных процедур гигиенического характера. Этот симптом часто больным игнорируется на протяжении многих лет. Пигментация участков кожи происходит постепенно: темно-коричневые пятна появляются сначала на спине в районе лопаток, на коленях, локтях. Постепенно темнеет всё тело. На веках нарастают желтые плотные бляшки – ксантелазмы. Они вырастают и на других частях тела, бывают на ладонях, локтях, реже на ягодицах и груди.
Воспалительный процесс не сопровождается скачками температуры, эпизодично повышается до 37,5 градусов, при этом бывают мышечные боли как при легкой форме ОРВИ, иногда появляется привкус горечи во рту. Среди клинических симптомов первичного билиарного цирроза выделяют увеличение селезенки и лимфатических узлов.
На поздних стадиях билиарного поражения печени появляются симптомы, свойственные декомпенсированной стадии. Они связаны с прогрессирующей печеночной недостаточностью, интоксикацией организма, нарушение работы остальных внутренних органов, развитию осложнений: портальной гипертензии, асцита, энцефалопатии.
Вторичная форма характеризуется сильным зудом, возникающим на фоне увеличения концентрации билирубина в крови. Чаще проявляется болевой синдром в области правого подреберья. Другие признаки: появляется желтушность, гипертермия. Клинические симптомы: увеличение и уплотнение печени выявляется при пальпации, она выходит за область подреберья за счет разрастания правой дольки.
Первичный и вторичный билиарный цирроз печени — это серьезные заболевания, о которых многие пациенты и их близкие имеют различные мнения. Первичный билиарный цирроз, как правило, связан с аутоиммунными процессами, когда иммунная система атакует клетки печени, что приводит к их повреждению. Люди часто отмечают, что симптомы, такие как усталость, зуд и желтуха, могут проявляться постепенно, что затрудняет диагностику на ранних стадиях. Вторичный билиарный цирроз, в свою очередь, возникает из-за обструкции желчных путей, и его причины могут варьироваться от желчнокаменной болезни до опухолей.
Диагностика этих заболеваний включает анализы крови, УЗИ и иногда биопсию печени. Многие пациенты делятся опытом, что ранняя диагностика и своевременное лечение, включая медикаментозную терапию и, в некоторых случаях, трансплантацию печени, значительно улучшают качество жизни. Однако важно помнить, что подход к лечению индивидуален и требует внимательного наблюдения врачей. Обсуждения на форумах показывают, что поддержка со стороны близких и обмен опытом с другими пациентами играют важную роль в процессе борьбы с этими заболеваниями.
Диагностика
Изменения параметров крови в результатах общего и биохимического анализа наблюдаются при обеих формах заболевания. Первичная не выявляется методами лучевой диагностики, а только после проведения биопсии. Микропрепарат, извлеченный из паренхимы, исследуют под микроскопом. Диагностика проводится в условиях стационара специальной иглой.
Вторичный билиарный цирроз диагностируется при проведении УЗИ, КТ, МРТ по структуре паренхимы и форме желчевыводящих путей. Исследования выявляют причину возникновения некротических изменений в печени.
Лечение билиарного цирроза
Тактика борьбы с заболеванием разрабатывается в зависимости от формы и причин возникновения, стадии его развития. В комплексном лечении предусмотрены:
- лекарственные препараты;
- физиотерапевтические процедуры;
- поддерживающая терапия с применением методов народной медицины;
- лечебное питание.
Можно ли вылечить цирроз, зависит от стадии заболевания. На поздних больному вводят альбумин, так как белок естественным образом же не усваивается. Пациенту облегчают физические страдания, занимаются профилактикой развития осложнений.
Медикаментозное лечение
Пациенту с билиарным циррозом назначают средства:
- снижающие концентрацию билирубина, холестерина в крови;
- стимулирующие функцию гепатоцитов;
- обезболивающие;
- гормональные, приостанавливающие рост соединительной ткани;
- поддерживающие поджелудочную железу;
- противовоспалительные комплексы;
- антигистаминные препараты для уменьшения кожного зуда.
При первичном билиарном циррозе назначают иммунодепрессанты. При осложнениях, возникающих на последних стадиях развития патологии, повышают уровень свертываемости крови, назначают ферменты, улучшающие пищеварение. При асците откачивают лишнюю жидкость, чтобы уменьшить давление на внутренние органы.
Хирургическое лечение
В зависимости от состояния пациента и сопутствующих патологий проводят лапароскопические или полостные операции:
- резекцию опухолей, сдавливающих желчные протоки;
- шунтирование венозных сосудов брюшной полости, чтобы снять портальное давление (изменяют схему кровотока);
- удаление желчного пузыря при образовании камней (желчь напрямую попадает в кишечник, риск закупорки протоков снижается);
- трансплантации печени (достаточно ¼ части здорового органа, чтобы печено восстановилась полностью за счет регенерации клеток).
Лечение народными средствами
- Медицинское признание получили следующие народные средства:
- отвары и водные настои на основе трав, обладающих гепатопротекторными свойствами: Расторопша, Пол пала;
- растения с мягким желчегонным эффектом (кукурузные рыльца, зверобой);
- противовоспалительные сборы с тысячелистником, календулой, ромашкой, донником;
- витаминные чаи, пополняющие суточный рацион полезными компонентами и микроэлементами;
- шиповник, обладающий комплексным действием.
Диета
Больному назначается лечебная диета № 5 по Певзнеру. Исключаются вредная пища, нагружающая печень:
- копчености;
- деликатесы, содержащие специи;
- жирные сорта мяса и рыбы;
- консервации с уксусом;
- продукты, содержащие пищевую химию: консерванты, подсластители, ароматизаторы, красители;
- бобовые;
- грубую клетчатку;
- сладости и сдобу.
Рекомендуются овощные супы, нежирные сорта мяса и рыбы в тушеном, запеченном вареном виде, овощи и фрукты, целебные чаи. На последних стадиях рекомендуется протертая пища, количество белка сокращают, чтобы не развивались гнилостные бактерии в кишечнике. Энергетическая ценность рациона не более 3000 калорий, еду делят на пять приемов: два перекуса и полноценные завтрак, обед, ужин.
Осложнения
Как и при всех видах цирроза при билиарном возникает:
- асцит (водянка), в брюшной полости скапливается жидкость;
- внутренние кровотечения (на фоне поражения клеток печени снижается свёртываемость крови, падает уровень тромбоцитов, развивается портальная гипертензия, повреждаются сосуды пищевода, желудка, кишечника);
- энцефалопатия (возникает от интоксикации, характеризуется разрушением нейронных связей, полной деградацией личности пациента);
- печеночная кома (полный отказ органа);
- рак поджелудочной железы;
- увеличение селезенки.
Профилактика и прогноз
В профилактических целях людям, находящимся в группе риска, рекомендуется придерживаться здорового питания. Физические нагрузки должны быть умеренными и постоянными, они снизят риск возникновения застоев, улучшат обмен веществ.
При первичном билиарном циррозе печени продолжительность жизни зависит от стадии, на которой было диагностировано заболевание. Важно внимательно реагировать на кожный зуд, проходить периодические осмотры. Люди живут по 20 лет и более, не подозревая о заболевании.
При осложнениях билиарной формы некротического поражения печени прогноз ухудшается. Часто до последних стадий больной не доживает из-за развития рака поджелудочной железы. В среднем больные со 2 стадией живут более 8 лет. На третьей срок сокращается вдвое. При осложнениях летальный исход возможен в течение трех лет. При внутренних кровотечениях риск летального исхода возрастает до 80%.
Вопрос-ответ
Что такое вторичный билиарный цирроз печени?
Вторичный билиарный цирроз печени – это диффузное прогрессирующее поражение печени с выраженной фиброзной и узловой перестройкой паренхимы, в основе которого лежит длительная обструкция внепеченочных желчных путей. Характеризуется желтухой, кожным зудом, гипертермией, болями в правом подреберье.
Каковы причины первичного билиарного цирроза?
Причины возникновения: механизм возникновения первичного билиарного цирроза заключается в том, что возникает аутоиммунное воспаление в самой ткани печени. Вырабатывающиеся антитела на печеночные клетки (гепатоциты) воспринимаются организмом человека как чужеродные.
Сколько живут с вторичным билиарным циррозом?
Если болезнь протекает бессимптомно, то прогноз жизни составляет 15-20 и более лет. Если уже начали проявляться клинические проявления, то пациенты умирают от печеночной недостаточности уже через 7-8 лет.
Что наиболее характерно для первичного билиарного цирроза печени?
Наиболее типичным клиническим проявлением первичного билиарного цирроза печени служит кожный зуд, который предшествует появлению желтушного окрашивания склер и кожи. Кожный зуд может беспокоить в течение нескольких месяцев или лет, поэтому часто пациенты все это время безуспешно лечатся у дерматолога.
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно проходите медицинские обследования, особенно если у вас есть предрасположенность к заболеваниям печени. Раннее выявление проблем может значительно улучшить прогноз и качество жизни.
СОВЕТ №2
Обратите внимание на свое питание. Сбалансированная диета, богатая антиоксидантами и клетчаткой, может помочь поддерживать здоровье печени. Избегайте жирной и жареной пищи, а также алкоголя.
СОВЕТ №3
Следите за симптомами, такими как усталость, желтуха или зуд кожи. Если вы заметили их, не откладывайте визит к врачу, так как это может быть признаком ухудшения состояния печени.
СОВЕТ №4
Обсуждайте с врачом возможные варианты лечения и поддерживающей терапии. Знание о доступных методах может помочь вам лучше справляться с заболеванием и улучшить качество жизни.
